Narcolepsia en niños o Narcolepsia infantil existe, aunque por lo general, esta patología se detecta entre los 20 y 30 años (Narcolepsia del adulto), aunque los pacientes relatan haber tenido algunos síntomas desde antes de cumplir los 15. · El diagnóstico en la infancia y adolescencia se dificulta por la ausencia de cataplejía, aunque los accesos de sueño, el aumento del apetito y de peso, junto a otros síntomas, pueden ser reveladores

Prevalencia de la Narcolepsia

La Narcolepsia tiene una prevalencia muy baja y esta catalogada dentro de las enfermedades raras. El 0,05% de la población padece narcolepsia  y muchos presentan síntomas desde temprana edad. La prevalencia de la narcolepsia  en niños es aún desconocida y su diagnóstico en la infancia no es sencillo, en ausencia de cataplejía.

Por otra parte, si bien la narcolepsia puede aparecer a cualquier edad, por lo general, se diagnostica entre los 20 y 30 años, aunque los pacientes refieren el comienzo de los síntomas antes de cumplir los 15 años.

¿Que es la Narcolepsia?

Se trata de una enfermedad neurológica, de tipo crónica, que está producida por una alteración de la neurotransmisión hipocretinérgica hipotalámica, causado por una pérdida selectiva de las neuronas que producen hipocretinas.

¿Cual es el origen de la Narcolepsia?

La etiología de esta enfermedad es desconocida, con un probable componente autoinmune que contribuye a la característica pérdida de las neuronas productoras de orexinas en personas genéticamente predispuestas.

¿Que síntomas presenta la Narcolepsia en niños?

Los síntomas pueden aparecer en la infancia y adolescencia. Este déficit de hipocretina, se traduce clínicamente en una alteración del ciclo sueño-vigilia con excesiva somnolencia diurna, ataques de sueño, cataplejía, alucinaciones hipnagógicas, parálisis de sueño y sueño nocturno perturbado.

Niño durmiendo en clase

Niño durmiendo en clase

En niños narcolepsia la ausencia de cataplejía dificulta su diagnóstico. La somnolencia excesiva y los accesos de sueño producen problemas escolares, trastornos de aprendizaje e hiperactividad.

Entre los síntomas más característicos está la cataplejía, una pérdida repentina de tono muscular ante diferentes estímulos o emociones intensas sin pérdida de conciencia. Este síntoma suele estar ausente en las etapas iniciales, lo que dificulta el diagnóstico en niños.

La cataplejía se instaura de forma más tardía, inicialmente afectando a la cara con la denominada ‘facies catapléjica’ o cataplejía parcial, a la que le sucederá la cataplejía total que puede confundirse con caídas, crisis epilépticas o pseudocrisis.

Otra manifestación común de la narcolepsia son los episodios de alucinaciones hipnagógicas, aquellas ilusiones de tipo auditivas, visuales o táctiles que se producen poco antes del inicio del sueño, pero que pueden ser confundidas con problemas del ámbito psiquiátrico. Se ha detectado también que, en el caso de los niños y adolescentes, a estas señales se suma el aumento de peso, que deberá tenerse en cuenta como señal de alerta para el diagnóstico de la patología en edad infantil y juvenil.

¿Quien  y como se valoran a estos pacientes?

La valoración de estos pacientes deben realizarla profesionales de Unidades del Sueño acreditadas, que cuenten con los medios y conocimientos necesarios para un diagnóstico preciso. Desde la confección de una historia clínica exhaustiva, pasando por el examen físico, cuestionarios específicos para evaluar la somnolencia pediátrica o los posibles episodios de cataplejía, entre otros.

Las pruebas de diagnóstico que se deben realizar son estudio de imagen, estudio de video PSG de sueño nocturno y test de latencias múltiples de sueño. Además,  de la determinación de hipocretinas en líquido cefalorraquídeo, si se precisa (criterios diagnósticos ICSD 3 2014).

¿Como se trata la Narcolepsia en niños?

Por sus características, no existe aún tratamiento definitivo contra esta enfermedad crónica. El tratamiento se centra en mantener bajo control los síntomas más incapacitantes mediante la prescripción de fármacos estimulantes y antidepresivos (de ser necesarios). Además se recomendarán medidas no farmacológicas como la prescripción de siestas cortas programadas y el seguimiento de las normas básicas de higiene del sueño, aplicables a cualquier persona con diferentes tipos de trastornos del sueño:

  • Mantener horarios regulares para acostarse y levantarse
  • Buenos hábitos alimentarios, evitar bebidas y alimentos excitantes
  • Practicar algún tipo de ejercicio de relajación
  • Dar paseos a la luz del día para facilitar el aumento de melatonina en la noche y mejorar el sueño
  • Seguir una rutina habitual antes de irse a la cama
  • Disponer de un entorno apropiado para dormir.

 

Artículo escrito y revisado por Dr. A. Ferré Médico especialista en medicina del sueño en edad adulta e infantil.  Si te ha quedado alguna duda puedes hacer tu pregunta al doctor directamente pinchando aquí.

Bibliografía en narcolepsia en niños:

https://www.pedneur.com/article/S0887-8994(17)31237-7/fulltext