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HIPERSOMNIAS RECURRENTES

La hipersomnias recurrentes se caracterizan por episodios repetidos de hipersomnia que suceden cada semana o mes y normalmente van asociados a otros síntomas.
Dentro de las hipersomias recurrentes se encuentran: el Síndrome de Kleine-Levin y la hipersomnia recurrente asociada al ciclo menstrual.



Síndrome de Kleine-Levin:

Es una entidad muy rara y solo se han descrito alrededor de unos 200 casos en la literatura. Suele predomina en los hombres con un a proporción de 4:1. La edad mas frecuentemente documentada de inicio es la segunda década, aunque también se han descrito caso en mas mayores. Consiste en episodios recurrentes de varios días a varias semanas y que se repiten de una vez a diez veces al año. Estos episodios suelen estar precedidos por síntomas de fatiga y/o cefalea de varias horas de duración. Los pacientes durante los episodios de hipersomnia pueden dormir unas 16-18 horas al día, despertándose únicamente para comer o realizar necesidades biológicas.

Los  Criterios diagnósticos hipersomnia recurrente son:

A. Episodios  recurrentes de excesiva somnolencia diurna de 2 dias hasta 4 semanas de duración.
B. Los episodios se repiten al menos una vez al año.
C. El paciente presenta un patrón normal de comportamiento y sueño entre los ataques.
D. La hipersomnia no se justifica por  ningún otro trastorno de sueño, ni  enfermedad médica, neurológica  o psiquiátrica ni medicación o drogas.





Durante estos episodios se puede ganar peso y el paciente suele tener sentimientos de irrealidad, confusión y  alucinaciones. Presentan un comportamiento anormal manifestándose con hiperfagia, hipersexualidad, irritabilidad y agresividad. Normalmente no se suelen presentar todos estos síntomas de forma simultánea y en algunos casos solo se manifiesta la hipersomnia recurrente. La amnesia, la disforia o la euforia con insomnio son los síntomas indicadores del fin del episodio (Figura 2). Entre los episodios el paciente tiene un comportamiento y un sueño normal. El curso de la enfermedad suele ser benigno, con disminución progresiva de los episodios tanto en severidad, duración y frecuencia, con una duración media de 4 años y una variabilidad de 1  a 20 años.


La actividad cerebral durante los episodios en los registros de electroencefalograma, muestran una lentificación global de la actividad cerebral de base entre los que se intercalan brotes intermitentes de ondas theta (5-7Hz). Los registros de polisomnografía nocturna de 8 horas muestran una baja eficiencia de sueño a expensas del aumento de la vigilia intrasueño. Registros de polisomnografía de 24 horas  muestras una prolongación del tiempo total de sueño de hasta 18 horas.


El liquido cefalorraquídeo y las técnicas de neuroimagen son normales en estos pacientes. Únicamente el SPECT ha mostrado en un número limitado de casos hipoperfusión  en regiones bitemporales y/o lóbulo frontal.
Se ha asociado a una mayor frecuencia con el  HLA DQB1*02. En algunos pacientes se ha descrito infecciones de la vía aérea superior y menos frecuentemente a gastroenteritis. Otras causas mas raramente asociadas son alcohol, traumatismo craneal y anestesia.


Los casos familiares de Kleine-Levin son muy raros, solo se han descrito 3 familias con dos casos en cada una.
El diagnóstico diferencial habría que hacerlo con otros trastornos de sueño que cursan consomnolencia (síndrome de panea-hipopnea obstructiva del sueño, narcolepsia, hipersomnia idiomática, movimientos periódico de las piernas, síndrome de sueño insuficiente y trastorno del sueño ambiental), tumores del tercer ventrículo o bien de otras localizaciones, e

ncefalitis, traumatismo craneal e ictus. En los trastornos psiquiatricos se han descrito episodios recurrentes de somnolencia en el trastorno bipolar, trastorno afectivo estacional y el trastorno somatomorfo.

Hipersomnia recurrente asociada al ciclo menstrual:

Consiste en episodios recurrentes de excesiva somnolencia asociados al ciclo menstrual. Suelen ocurrir en los primeros meses después de la menarquia. Los episodios generalmente duran una semana, con una resolución rápida en el momento de la menstruación. Los cambios hormonales podrían ser la explicación de la hipersomnia.

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