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Sueño en el adulto

¿Tiene dificultades para conciliar y/o mantener el sueño? ¿Su descanso es poco reparador y poco satisfactorio por las noches? ¿Duerme en exceso? ¿Padece de sueño durante el día?¿su pareja ronca?


Actualmente aunque  existen más de 90 trastornos de sueño, suelen ser infravalorados e infradiagnosticados. Es por este motivo que le aconsejamos   que si se siente identificado con alguna de estas preguntas iniciales, o bie,n si  ha realizada un los cuestionarios de evaluación y alguno ha sido positivo, que consulte con un médico especialista en trastornos del sueño, el cual le  puede dar una solución eficaz a su problema, que le mejorará su calidad de sueño y a la vez su calidad de vida. Recuerde que un sueño no reparador o de mala calidad puede derivar a otras enfermedades que le podrían acortar su vida significativamente, incluso provocar una muerte súbita.

Artículos de la sección

 la Hiepersomnia se caracterizan por la importante queja de excesiva somnolencia diurna  importante y constante durante todo el día. Durante el día pueden realizar siestas que no refieren como reparadoras. (Evalúe de forma sencilla si padece de somnolencia diurna pinchando aquí)
La principales hipersomnias de origen central son: 
1-Narcolepsia
2-Hiperosmnia idiopática
3-Hipersomnia recurrente
4-Sindrome de sueño insuficiente

 

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HIPERSOMNIA IDIOPÁTICA

La sintomatología principal de esta entidad es la queja de excesiva somnolencia diurna  importante y constante durante todo el día. Durante el día pueden realizar siestas que no refieren como reparadoras.
Se dividen en 2 subtipos: la hiersomnia idiopática con tiempo de sueño aumentado y la  la hiersomnia idiopática con tiempo de sueño acortado.



Hipersomnia idiopática con tiempo de sueño aumentado:


La principal queja de estos pacientes es la constante persistencia de excesiva somnolencia diurna, con una puntuación típica  en la escala de Epworth>12-14, aunque esto no diferencia del resto de hipersomnias. El alcohol, las comidas, el ejercicio, y ambientes cálidos pueden acentuar la hipersomnia.  Durante el día puede realizar siestas prolongadas, interumpidas ocasionalmente por breves despertares y que frecuentemente resultan poco reparadoras. Si no pueden realizar siestas estos pacientes pueden presentar conductas automáticas que se pueden detectar por permanecer con la mirada fija o perdida. Durante estos episodios el paciente actúa de forma inapropiada y posteriormente presenta  amnesia total o parcial del episodio. Muy pocos paciente manifiestan episodios de sueño irresistible  de breve duración y reparador.


El sueño nocturno de estos pacientes suele ser prolongado (10-19 horas) y no fragmentado, tanto entre semana, como los fines de semana y las vacaciones. No suelen mostrar mejoría de los síntomas a pesar de dormir más tiempo. Al despertar por la mañana presentan una gran dificultad en el 50-60% de los pacientes, asociado a un comportamiento agresivo ya sea  verbal como físico. El paciente puede estar confuso o con dificultad para reaccionar a estímulos externos. Esta dificultad para despertar puede durar de 2-3 horas. Esta sensación también puede estar presente al despertar de las siestas.


El 15-25% de los pacientes pueden tener síntomas de depresión asociados, pero la presencia de síntomas de depresión mayor excluiría el diagnóstico de hipersomnia.
Las alucinaciones y las parálisis de sueño típicas de la narcolepsia también se pueden observar en esta entidad.
La cefalea es un síntoma frecuente (30%) en los pacientes con somnolencia diurna.

Los Criterios diagnósticos de hiperosmnia idiopática con tiempo de sueño aumentado son:

A. El paciente tiene una queda de somnolencia diurna diaria de 3 meses o mas de evolución.
B. El paciente refiere dormir periodos de mas de 10 horas y documentado por actigrafía o agenda de sueño. Los despertares por la mañana o de las siestas son siempre laboriosos.
C. La polisomnografía ha excluido otras causas de somnolencia.
D. El polisomnograma demuestra una latencia de sueño acortada y un sueño prolongado de mas de 10 horas de sueño.
E. El Test de Latencias Múltiples de Sueño (TLMS) muestra una latencia mediad de  menos de 8 minutos con menos de 2  REM en las siestas realizadas (Latencia media en la hipersomnia idiomática es de 6,2±3 minutos)*.
F. La hipersomnia no se explica por  otro trastorno de sueño, enfermedad médica y/o neurológica ni la administración de medicación o drogas.


*Nota: La latencia media del TLMS es de menos de 8 minutos en el 30% de la población. Por lo que los resultados del TLMS tienen que ir acompañados de clínica significativa de somnolencia urna.

La prevalencia actual de la hipersomnia idiopática oscila entre el 20-50 por millón de habitante. La edad de inicio oscila entre los 10 y 30 años y se va desarrollando progresivamente en semanas o meses. Una vez establecida los síntomas permanecen estables y durante mucho tiempo. Mejoría espontánea puede aparecer en una cuarta parte de estos pacientes.
La PSG presenta un sueño normal a excepción de la prolongación de la duración del sueño y el aumento del sueño lento profundo, aunque estoas hallazgos no son exclusivos de esta entidad ya que también se pueden observar en el SSI. Hay un aumento del número de husos de sueño durante todo el sueño, un aumento del sueño de ondas delta sobretodo en la primera parte del registro y un aumento de la densidad del sueño REM. Los inicios en sueño REM típicos de la narcolepsia son raros en esta entidad. La presencia de movimientos periódicos de la piernas en pacientes con somnolencia no excluye el diagnóstico de hipersomnia.
El TLMS presenta una latencia entre 5-10 minutos y con presencia de menos de 2 sueño REM en el cómputo total de las 4-5 siestas.





Algunos autores en estos pacientes recomiendan la realización de PSG de 24 horas como herramienta diagnostica de la hipersomnia idiopática, donde se podría objetivar el sueño total diurno de estos pacientes pudiendo llegar a las 19horas. Pero el aumento de sueño diurno también se pude observar en pacientes con enfermedades neurológicas o con depresión.
También se ha recomendado al actigrafía como herramienta para valorar los periodos prolongados de reposo de los pacientes con hiperosmnia.
El tratamiento debido a la  ausencia de causa conocida es un tratamiento sintomático. El tratamiento farmacológico es con estimulantes con una respuesta parcial o intermitente, sobretodo con el modafinil y las anfetaminas.
Un estudio de Montplaisir y colaboradores han encontrado mejoría de los síntomas en el 50% de los paciente con la administración d

e 2 mg de melatonina8.
El aumento del tiempo de sueño y las siestas  en estos pacientes no suele ser de mucha ayuda, de hecho la restricción del tiempo en cama suelen funcionar mejor.

Hipersomnia idiopática con tiempo de sueño acortado:

La principal queja de estos pacientes es la constante persistencia de excesiva somnolencia diurna, con una puntuación típica  en la escala de Epworth>12-14. Durante el día puede realizar siestas prolongadas, interumpidas ocasionalmente por breves despertares y que frecuentemente resultan poco reparadoras. El sueño total nocturno suele tener una duración menor de 10 horas, y suele ser ininterrumpido. Al despertar presentan una gran dificultad para levantarse y con sensación de confusión.


La edad de presentación suele ser antes de los 25 años de edad. El curso de la enfermedad es una vez establecido es estable en severidad y de larga evolución. Ocasionalmente se ha objetivado una mejoría espontánea de los síntomas. Las complicaciones suelen ser principalmente sociales y/o profesionales con bajo rendimiento laboral e intelectual2.

Los  Criterios diagnósticos de hipersomnia idiopática con tiempo de sueño acortado son:

A. El paciente tiene una queda de somnolencia diurna diaria de 3 meses o mas de evolución.
B. El paciente refiere dormir periodos de mas de 6 horas pero menos de 10 horas de sueño y documentado por actigrafía o agenda de sueño. Los despertares por la mañana o de las siestas son siempre laboriosos.
C. La polisomnografía ha excluido otras causas de somnolencia.
D. El polisomnograma muestra sueño  con una duración  normal ( mayor de 6 pero menor de 10 horas).
E. El TLMS muestra una latencia mediad de  menos de 8 minutos con menos de 2  REM en las siestas realizadas (Latencia media en la hipersomnia idiomática es de 6,2±3 minutos)*.
F. La hipersomnia no se explica por  otro trastorno de sueño, enfermedad médica y/o neurológica ni la administración de medicación o drogas.
*Nota: La latencia media del TLMS es de menos de 8 minutos en el 30% de la población. Por lo que los resultados del TLMS tienen que ir acompañados de clínica significativa de somnolencia diurna.


El diagnóstico se realiza en aquellos pacientes con hiperosmnia idiopática que no cumplen criterios de hiperosmnia idiopática con sueño aumentado.


EL registro plisomnográfico  nocturno muestra un sueño normal o ligeramente prolongado, pero de menos de 10 horas de duración. El sueño nocturno tiene que ser mayor de 6 horas. La eficiencia de sueño suele ser mayor del 85%. El sueño NREM y REM están presentes en proporciones normales. Se tiene que haber descartado un trastorno respiratorio durante el sueño y movimientos periódicos de las piernas. El TLMS se tiene que realizar para el diagnostico de hipersomnia y se suele observar una latencia media menor de 8 minutos pero suele ser mayor que el de la narcolepsia (latencia media de sueño de 6,2±3 minutos). No  tiene que haber mas de 1 REM en el total de las siestas.  Para evitar interferencias el registro se tiene que realizar sin medicación que alteren el sueño durante al menos 15 días. Se tiene que realizar una agenda de sueño o una actigrafía los 7 días previos al registro. 
Hay que realizar neuroimagen para descartar lesión del sistema nervioso central, y realizar evaluación psiquiátrica para enfermedades psiquiátricas.

Diagnóstico diferencial de las hipersomnias idiopáticas:

-Narcolepsia con y sin cataplejía: es la entidad con la que más frecuentemente  hay que hacer el diagnostico diferencial. La principal diferencia la encontraremos en la presencia de cataplejía o bien de 2 o mas REM en el TLMS. También exiten niveles bajos o indetectables de hipocretina-1 en el líquido cefalorraquideo. La presencia de HLA DQB1*0602 podría servir para diferenciar de hipersomnia idiopática.
-Síndrome de sueño insuficiente: una historia de los patrones de sueño muy detallada puede servir para diferenciar dicha entidad con la de hipersomnia idiopática.  Tipicamente  en el SSI se observa un incremento de la duración del  sueño de 2-3 horas durante los fines de semana y las vacaciones. El TLMS tiene hallagos similares con la HI. Pero la actigrafía puede ser muy útil para diferencia el patrón vigilia sueño si clínicamente es poco concluyente.

-Dormidores largos: Son aquellos pacientes que permitiendoles dormir mas horas mejoran los síntomas.
Trastornos respiratorios durante el sueño: Sobretodo se incluyen el síndrome de apne-hipopnea del sueño y el síndrome de resistencia de la vía aérea sueperior. Estos pacientes suele además de presentar somnolencia diurna ronquido asociado. El tratamiento con CPAP mejora considerablemente la clínica de estos pacientes. Sino presenta mejoría de los síntomas  sugeriría hipersomnia idiopática.

-Hipersomnia asociado a trastornos psiquiátricos: Los trastornos psiquiátricos (depresión atípica, depresión bipolar, distimia,  depresión neurótica o hipersomnia neurótica) no son siempre fácilmente diferenciables de la  HI. En los registros polisomnográficos se suele encontrar un aumento del estadio 1 y un descenso del sueño de ondas lentas. Los pacientes con enfermedades psiquiatricas que asocian somnolencia diurna suelen mostrar en el TLMS una latencia media de sueño  dentro de la normalidad. Además estos pacientes ya suelen referir que están en la cama descansando más que durmiendo. Exacerbación de los síntomas de somnolencia en invierno, la obesidad y la mejoría sintomática de la somnolencia tras la administración de antidepresivos son patrones característicos de la depresión atípica. Sin embargo la hipersomnia asociada a trastornos psiquiátricos puede ir asociada a un TLMS anormal en el 36% de los pacientes.

-Fatiga crónica: La fatiga crónica se caracteriza por fatiga persistente que no mejora tras el descanso o el sueño. Una de las dificultades de esta entidad es la identificación de los síntomas ya que a veces cuesta diferenciar entre fatiga o ganas de ir a dormir  o entre somnolencia diurna y ganas de ir a dormir. Los pacientes con fatiga suelen manifestar además de fatiga alteraciones cognitivas, trastorno del ánimo, ansiedad, fiebre, mialgias y otros síntomas. La polisomnografía puede mostrar una baja eficiencia de sueño y una intrusión alfa recurrente a diferencia de la hipersomnia. El TLMS  es normal. Pero se han descrito paciente con clínica de fatiga que tras la realización de una PSG se ha encontrado un trastorno de sueño asociado (Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño, movimientos periódicos de las piernas o síndrome de pierna inquitas) que tras su tratamiento los síntomas han remitido.

-Hipersomnia postviral: Después de una infección viral aguda (típicamente mononucleosis o neumonía) los paciente pueden presentar somnolencia.  En estos pacientes encontraremos encefalopaíia, o niveles elevados de citokinas inflamatorias.
Retraso o  avance de fase: Estos pacientes solo presenta somnolencia en el momento de despertarse en el retraso de faso o al ir a dormir en el avance de fase.

-Hipersomnia y enfermedades neurológicas: Existen gran variedad de trastornos neurológicos que cursan con hipersomnia (traumatismo craneoencefálico, ictus, parkinson, encefalitis, trastornos hipotalámicos (tumores, neurosarcoidosis o enfermedad de Whipple), distrofia miotónica, hidrocefalias. En estos casos las herramientas diagnósticas mas útiles son la clínica y la neuroimagen.
-Otras hipersomnias: las hipersomnias recurrentes, el síndrome de piernas inquietas,  trastornos pediátricos (Prader Willy, Niemann dic tipo C, Möebius, y el síndrome de Norrie), insuficiencia hipofisaria, hypotiroidismo,  obesidad, encefalopatías secundarias a insuficiencia hepática, uremia,  hipercapnia y algunos medicamentos (b-bloqueantes, antihipertensivos, dopaminérgicos, antidepresivos) pueden presenta síntomas de fatiga, somnolencia y excesiva somnolencia diurna.

 



HIPERSOMNIAS RECURRENTES

La hipersomnias recurrentes se caracterizan por episodios repetidos de hipersomnia que suceden cada semana o mes y normalmente van asociados a otros síntomas.
Dentro de las hipersomias recurrentes se encuentran: el Síndrome de Kleine-Levin y la hipersomnia recurrente asociada al ciclo menstrual.



Síndrome de Kleine-Levin:

Es una entidad muy rara y solo se han descrito alrededor de unos 200 casos en la literatura. Suele predomina en los hombres con un a proporción de 4:1. La edad mas frecuentemente documentada de inicio es la segunda década, aunque también se han descrito caso en mas mayores. Consiste en episodios recurrentes de varios días a varias semanas y que se repiten de una vez a diez veces al año. Estos episodios suelen estar precedidos por síntomas de fatiga y/o cefalea de varias horas de duración. Los pacientes durante los episodios de hipersomnia pueden dormir unas 16-18 horas al día, despertándose únicamente para comer o realizar necesidades biológicas.

Los  Criterios diagnósticos hipersomnia recurrente son:

A. Episodios  recurrentes de excesiva somnolencia diurna de 2 dias hasta 4 semanas de duración.
B. Los episodios se repiten al menos una vez al año.
C. El paciente presenta un patrón normal de comportamiento y sueño entre los ataques.
D. La hipersomnia no se justifica por  ningún otro trastorno de sueño, ni  enfermedad médica, neurológica  o psiquiátrica ni medicación o drogas.





Durante estos episodios se puede ganar peso y el paciente suele tener sentimientos de irrealidad, confusión y  alucinaciones. Presentan un comportamiento anormal manifestándose con hiperfagia, hipersexualidad, irritabilidad y agresividad. Normalmente no se suelen presentar todos estos síntomas de forma simultánea y en algunos casos solo se manifiesta la hipersomnia recurrente. La amnesia, la disforia o la euforia con insomnio son los síntomas indicadores del fin del episodio (Figura 2). Entre los episodios el paciente tiene un comportamiento y un sueño normal. El curso de la enfermedad suele ser benigno, con disminución progresiva de los episodios tanto en severidad, duración y frecuencia, con una duración media de 4 años y una variabilidad de 1  a 20 años.


La actividad cerebral durante los episodios en los registros de electroencefalograma, muestran una lentificación global de la actividad cerebral de base entre los que se intercalan brotes intermitentes de ondas theta (5-7Hz). Los registros de polisomnografía nocturna de 8 horas muestran una baja eficiencia de sueño a expensas del aumento de la vigilia intrasueño. Registros de polisomnografía de 24 horas  muestras una prolongación del tiempo total de sueño de hasta 18 horas.


El liquido cefalorraquídeo y las técnicas de neuroimagen son normales en estos pacientes. Únicamente el SPECT ha mostrado en un número limitado de casos hipoperfusión  en regiones bitemporales y/o lóbulo frontal.
Se ha asociado a una mayor frecuencia con el  HLA DQB1*02. En algunos pacientes se ha descrito infecciones de la vía aérea superior y menos frecuentemente a gastroenteritis. Otras causas mas raramente asociadas son alcohol, traumatismo craneal y anestesia.


Los casos familiares de Kleine-Levin son muy raros, solo se han descrito 3 familias con dos casos en cada una.
El diagnóstico diferencial habría que hacerlo con otros trastornos de sueño que cursan consomnolencia (síndrome de panea-hipopnea obstructiva del sueño, narcolepsia, hipersomnia idiomática, movimientos periódico de las piernas, síndrome de sueño insuficiente y trastorno del sueño ambiental), tumores del tercer ventrículo o bien de otras localizaciones, e

ncefalitis, traumatismo craneal e ictus. En los trastornos psiquiatricos se han descrito episodios recurrentes de somnolencia en el trastorno bipolar, trastorno afectivo estacional y el trastorno somatomorfo.

Hipersomnia recurrente asociada al ciclo menstrual:

Consiste en episodios recurrentes de excesiva somnolencia asociados al ciclo menstrual. Suelen ocurrir en los primeros meses después de la menarquia. Los episodios generalmente duran una semana, con una resolución rápida en el momento de la menstruación. Los cambios hormonales podrían ser la explicación de la hipersomnia.


 

SÍNDROME DE SUEÑO INSUFICIENTE

El síndrome de sueño insuficiente (SSI) esta catalogada como una hipersomnia de origen central en la úlima calsificación internacional de los trastornos del sueño (ICD-II)2.


El SSI consiste en que la persona no consigue dormir de una forma persistente la cantidad de sueño necesaria para mantener unos niveles normales de alerta durante el día. La persona de esta forma presenta una voluntaria aunque inintencionada privación crónica de sueño. En la historia clínica encontramos disparidad entre el sueño obtenido y el que el paciente necesita realmente. En los fines de semana o en vacaciones manifiesta un aumento del tiempo total de sueño  comparado con los que realiza cuando tiene obligaciones. 

Los síntomas asociados a este síndrome dependen sobretodo del tiempo de instauración, pero se suele observar: irritabilidad, déficit de atención y de concentración, nivel de alerta disminuido, distractabilidad, aneriga, motivación disminuida, disforia,  agitación, incoordinación y  malestar. Los síntomas secundarios suelen ser los que el paciente prioriza lo que puede dificultar la identificación de la verdadera causa. Además los pacientes no suelen ser conscientes de que la deuda crónica de sueño que tienen pueda ser la causa de sus síntomas. Suele haber un abuso de estimulantes asociado. Si no se descubre dicha entidad el paciente puede evolucionar a síndrome depresivo u otras alteraciones psicológicas, a un menor rendimiento tanto en el aspecto laboral como familiar como al aumento de accidentes laborales, de tráfico y domésticos (Tabla 5).

Criterios diagnósticos del síndrome de sueño insuficiente

A. El paciente refiere somnolencia diurna y si es preadolescente puede manifestar alteración del comportamiento que sugiere somnolencia. Este  síntoma tiene que estar presente diariamente al menos durante 3 meses.
B. Los horarios de sueño establecidos durante la entrevista, actigrafía o agenda de sueño son mas cortos de los esperado para su edad de la población general.
C. Cuando el esquema de sueño se realiza fuere del horario habitual (el fin de semana o las vacaciones) el paciente suele dormir mas de lo normal.
D. Si se realiza polisomnografía, que no se necesita para el diagnostico, la latencia de sueño es menor de 10 minutos y la eficiencia de sueño mayor del 90%. EL TLMS puede mostrar una latencia media de sueño menor a 8 minutos y con la presencia de uno o menos REM.
E. La hipersomnia no se explica por  otro trastorno de sueño, enfermedad médica y/o neurológica ni la administración de medicación o drogas.

Este síndrome se puede presentar en todas las edades y sexos. Suele ser mas frecuentes en los adolescentes, cuando las necesidades de sueño son mayores pero la presión social  y la tendencia al retraso de fase puede conducir a una  deuda crónica de sueño.


Los factores precipitantes dependen mucho de los factores sociales, culturales y psicológicos.
La causa de los síntomas es la propia de la privación de sueño. Existen estudios que demuestran que incluso con una muy discreta privación de sueño (6 horas de sueño nocturno) ya presentan una disminución del rendimiento y un aumento en la somnolencia.


El diagnóstico de SSI  en pacientes que suelen dormir  mas horas de lo normal es difícil, ya que si se les deja dormir unas nueve horas éstas mejoran su rendimiento y somnolencia.
En la polisomnografía (PSG) encontraremos una latencia de sueño muy reducida y una eficiencia de sueño mayor al 90%, y con la posibilidad de dormir mas si se le deja. La distribución del REM y NREM es normal. El Test de latencias múltiples de sueño (TLMS) muestra somnolencia y con un predominio de estadio 1 y 2 en la mayoría de las siestas.
La PSG no esta indicada para el diagnostico de esta entidad. Primero de todo hay que aumentar las cantidades de sueño diarias y posteriormente volverlo a reevaluar. Si tras dicha maniobra el paciente refiere mejoría de los síntomas entonces habremos diagnosticado  el SSI.


El diagnostico diferencial del SSI es con el resto de trastornos del sueño que pueden cursar con hipersomnia (narcolepsia y otras hipersomnias) ya que puede cursar con un TLMS patológico. Otros trastornos de sueño que hay que descartar son: insomnio psicofisiológico, trastornos afectivos, trastornos respiratorios durante el sueño, dormidores largos o cortos, trastornos del ritmo circadiano y los movimientos periódicos de las piernas.




BIBLIOGRAFÍA

1.  Nishino S. Clinical and neurobiological  aspects of narcolepsy. Sleep Med,2007;8(4):373-399

1. American Academiy of Sleep Medicine. International Classifications of Sleep Disorders,2nd ed.:Diagnostic and Coding Manual. Westchester, Illinois:American Academy of Sleep Medicine, 2005

2. Kryger M, Roth T, Dement WC. Principles and practice of sleep medicine, 4th ed. Ed Elsevier-Saunders 2005

3. Ezpeleta D, Peraita-Adrados R. Aspectos genéticos del síndrome narcolepsia-cataplejía. Vigilia-Sueño, 1998;10(Suppl.):S21-S28

4. Mignot E, Ling L, Finn L, Lopes C, Pluff K, Sundstrom L, Young T. Correlates of sleep-onset REM periods during gthe MSLT in community adults. Brain, 2006(129):1609-1623

5. Billiard Bassetti C, Dauvilliers Y, et al. EFNS guidelines on management of narcolepsy. Euro J Neurol, 2006; 13(10):  1035-48

6. Morgenthaler TI; Kapur VK; Brown T; Swick TJ; Alessi C; Aurora RN; Boehlecke B; Chesson AL; Friedman L; Maganti R; Owens J; Pancer J; Zak R; Standards of Practice Committee of the AASM. Practice parameters for the treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin.  Sleep, 2007; 30(12): 1705-11

7. Billiard M. Sleep. Physiology, investigations and medicine. Ed. Kluwer Academic/Plenum Publishers 2003

 

La Narcolepsia fue descrita por primera vez por Gélineau en 1880. Describió el caso de un paciente con un cuadro clínico de excesiva somnolencia diurna, accesos de sueño y episodios de debilidad muscular desencadenados por emociones. (Evalúe de forma fácil si padece de somnolencia diurna pinchando aquí)
La narcolepsia es un trastorno del sueño. Infrecuente y complejo. Crónico, pero no progresivo, con una tendencia anormal a las transiciones rápidas e inapropiadas entre el estado de vigilia y el sueño REM.

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En base a recientes investigaciones sobre la fisiopatología de la enfermedad, en la última edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-2)  la narcolepsia con y sin  cataplejía se clasifican como dos entidades separadas. En la mayoría de casos de narcolepsia con cataplejía se asocia un déficit del neuropéptido hipocretina, así como una estrecha asociación con el antígeno leucocitario humano (HLA) DQB1*0602, y se hipotetiza un posible mecanismo autoinmune en la fisiopatología del trastorno.

Prevalencia
Se han realizado numerosos estudios de prevalencia de narcolepsia con cataplejía en diversos países y grupos étnicos. Uno de los más relevantes fue realizado en Finlandia, donde se identificaron 3 sujetos con cataplejía y resultados anormales en el TLMS en un grupo de 11354 sujetos, estimándose una prevalencia del 0,026%. Frecuencias similares fueron reportadas en el Reino Unido, Francia, Hong Kong, República Checa y los Estados Unidos. En general, se asume que la prevalencia de la narcolepsia con cataplejía en la población de EEUU y Europa occidental es del 0.02 al 0.18%.  En Japón dos estudios estimaron una prevalencia superior, del orden del 0.16-0.18%, y en Israel  la prevalencia de la narcolepsia con cataplejía podría ser especialmente baja, afectando al 0.002% de la población según estimaciones de estudios epidemiológicos.
La prevalencia de la narcolepsia in cataplejía es mas incierta, al ser una condición habitualmente infradiagnosticada. Un estudio reciente realizado en Olmsted Country, Minnesota,  reportó una prevalencia estimada del 0.021%  a partir de registros médicos del Rochester Epidemiology Project.

Aparición y edad de diagnóstico
Los síntomas de narcolepsia se manifiestan antes de los 25 años en el 70-80% de los casos, aunque la demora media en el diagnóstico es de aproximadamente de 10 años. La edad de presentación, sin embargo, presenta una distribución bimodal, con un primer pico antes de la adolescencia, sobre los 14-15 años y otro a los 35 años. 7



Clínica

Existen cinco síntomas principales característicos de narcolepsia, cuya frecuencia muestra una amplia variabilidad interindividual. Estos síntomas son: Somnolencia diurna excesiva,  cataplejía, alteración del sueño nocturno, parálisis de sueño y alucinaciones.   Aproximadamente el 10-15% de los pacientes va a presentar la pentada sintomática en su totalidad.

Somnolencia diurna excesiva (100% de los casos).  Síntoma definitorio de la enfermedad, y probablemente el más incapacitante junto con la cataplejía. La somnolencia en la narcolepsia tiene ciertas características que pueden ser distintivas: esta presente de forma basal, exacerbándose en accesos incoercibles ante situaciones monótonas o pasivas. En otras ocasiones, la necesidad de sueño va a ser irresistible, pudiéndose presentar episodios de sueño brusco incluso en actividad o situaciones socialmente inapropiadas (comiendo, conversando). En algunos casos, el paciente puede llegar a presentar conductas automáticas en este contexto, esto es, actividades semideliberadas que tienen lugar en un estado de somnolencia que precede a un acceso de sueño. Estos accesos suelen ser temporalmente aliviados por periodos de sueño corto a lo largo del día (15-20 minutos), que resultan reparadores de forma inmediata, aunque sólo durante un escaso periodo de tiempo. El valor refrescante de las siestas de corta duración tiene un gran valor diagnóstico. (Evalúe de forma sencilla si pacede de somnolencia diurna pinchando aquí)

Cataplejía (60-90% de los casos). Síntoma único de la enfermedad. Se define como la pérdida bilateral del tono muscular, desencadenada por emociones, habitualmente positivas, como la risa o la sorpresa. Los estímulos emocionales negativos (enfado o rabia) pueden ocasionalmente desencadenar la cataplejía. Con el paso del tiempo, los pacientes pueden aprender a evitar estas situaciones desencadenantes, pudiendo presentar una disminución en la frecuencia de los episodios a lo largo de los años. La cataplejía puede ser localizada o implicar a todos los grupos musculares esqueléticos, salvo la musculatura respiratoria, que está preservada. Las regiones más frecuentemente afectadas suelen ser la cara, el cuello y las rodillas. La duración de los episodios es corta (de segundos a minutos), con recuperación completa posterior, y sin pérdida de contacto con el entorno. Es un síntoma  variable, tanto en frecuencia como en gravedad. La pérdida de tono muscular puede variar desde una leve sensación de debilidad (caída de la cabeza o mandibular, habla titubeante), hasta un colapso postural completo, que uele progresar en unos segundos, hecho que evita lesiones importantes en la mayoría de las ocasiones. Durante los episodios pueden observarse pequeñas contracciones musculares, especialmente en la cara. En casos excepcionales, una emoción intensa puede provocar una sucesión subintrante de episodios de cataplejía que puede durar varias horas. Es el status catapléjico, también observable tras la interrupción brusca del tratamiento con antidepresivos serotoninérgicos o adrenérgicos. 

Alteración del sueño nocturno (70-80% de los casos). Es característico de los pacientes narcolépticos una extrema facilidad para conciliar el sueño, pero paradójicamente presentan una dificultad para mantenerlo de forma contínua durante el periodo nocturno. Esta tendencia al insomnio suele manifestarse de forma más tardía que el resto de los síntomas, pudiendo suponer una de las principales quejas clínicas en algunos casos. Los pacientes con narcolepsia no suelen tener una duración de sueño nocturno aumentado respecto a individuos sanos en un ciclo de 24 horas.
Alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas (30-60 % de los casos). Suelen ser visuales, aunque se han descrito casos de alucinaciones auditivas o cenestopáticas. Se producen durante la transición vigilia-sueño (hipnagógicas) a al despertar (hipnopómpicas), aunque se han descrito casos de alucinaciones posteriormente a un ataque de cataplejía o parálisis del sueño. Suelen ser desagradables, típicamente asociadas a sensación de miedo o amenaza. 

Parálisis del sueño (20-50% de los casos). Se definen como una incapacidad para el movimiento muscular voluntario, típicamente al inicio del sueño o al despertar, con conciencia preservada. Suelen ser de corta duración (segundos a minutos), y resuelven espontáneamente o tras una estimulación sensitiva leve. Pueden ser un síntoma angustioso en algunos casos, especialmente en aquellos asociados a alucinaciones visuales desagradables. Hay que señalar que la parálisis del sueño ocurre frecuentemente como síntoma aislado, afectando hasta un  5 a 40% de la población  general en algún momento puntual, especialmente  durante la adolescencia o en el contexto de estados de privación de sueño. 

Asociaciones importantes: Tan sólo nombrar la asociación de la narcolepsia con otras patologías intrínsecas de sueño, como el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS), el Trastorno del Comportamiento REM y los movimientos periódicos de piernas. Igualmente, publicaciones recientes han revelado la asociación de la narcolepsia con la obesidad y la resistencia a la insulina. Clásicamente no se había prestado demasiada atención a esta asociación, pero con el reciente descubrimiento del sistema hipocretinérgico, se postula que existe un nexo fisiopatológico entre la narcolepsia (especialmente los casos con déficit de hipocretina) y estas condiciones metabólicas, aunque seran necesarias futuras investigaciones para esclarecer con seguridad la naturaleza de esta asociación.


Criterios diagnóstico:

Los criterios diagnósticos según  la ICSD-2 de narcolepsia son:

Narcolepsia con cataplejía:

A. Excesiva somnolencia diurna casi diaria durante un mínimo de 3 meses
B. Presencia de cataplejía, definida como episodios bruscos y transitorios de pérdida del tono muscular desencadenados por emociones.
Nota: Para ser considerados como cataplejía estos episodios deben ser desencadenados por  emociones intensas, habitualmente positivas, como la risa, y deben ser bilaterales y breves (menos  de dos minutos). La conciencia esta preservada. La cataplejía observada, con pérdida transitoria y  reversible de reflejos tendinosos profundos es un importante hallazgo diagnóstico, aunque  infrecuente.
C. El diagnóstico de narcolepsia con cataplejía debería ser confirmado, siempre que sea posible, mediante polisomnografía nocturna seguida de TLMS. La latencia media de sueño en el TLMS deberá ser inferior o igual a 8 minutos, con presencia de dos o más periodos de sueño REM (SOREM), tras un tiempo nocturno de sueño precedente de al menos 6 horas de duración. Alternativamente, se pueden determinar niveles de hipocretina-1 en LCR, que deberán ser inferiores a 110 pg/ml o un tercio de la media de los valores en controles sanos.


Nota: La presencia de dos o más SOREM en el TLMS es un hallazgo muy específico, mientras  que una latencia de sueño inferior a 8 minutos puede llegar a observarse en el 30% de la  población general. Niveles inferiores a 110 pg/ml de hipocretina-1 en LCR estan presentes en  más del 90% de los pacientes con narcolepsia y cataplejía, y casi nunca en controles sanos a  pacientes con oras patologías.
D. La hipersomnia no se puede explicar mejor por otro trastorno del sueño, médico o neurológico, uso de medicación o abuso de sustancias.




Narcolepsia sin cataplejía:

A. Excesiva somnolencia diurna casi diaria durante un mínimo de 3 meses.
B. Ausencia de cataplejía típica, auqnue pueden existir episodiso de cataplejía dudosa o atípica.
C. El diagnóstico de narcolepsia sin cataplejía debe se confirmado mediante polisomnografía nocturna seguida de TLMS, con una latencia media de sueño igual o inferior a 8 minutos y dos o más periodos de sueño REM (SOREM), tras un tiempo total de sueño previo mínimo de 6 horas.
Nota: La presencia de dos o más SOREM en el TLMS es un hallazgo muy específico, mientras que una latencia de sueño inferior a 8 minutos puede llegar a observarse en el 30% de la población general.
D. La hipersomnia no se puede explicar mejor por otro trastorno del sueño, médico o neurológico, uso de medicación o abuso de sustancias.


Como consta en los criterios diagnósticos de la ICSD-2, la latencia media de sueño en el TLMS de los pacientes con narcolepsia es igual o inferior a 8 minutos, aunque también puede observarse hasta en un 30% de la población general.
La presencia de dos o más periodos de sueño REM en el TLMS es un hallazgo muy específico de narcolepsia (de hecho es uno forma parte de los criterios diagnósticos), pero hay que tener en cuenta que también  pueden observarse en determinados casos de síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHOS), en estados de privación de sueño (como el síndrome de sueño insuficiente), y hasta en un pequeño porcentaje de la población general.
A pesar de que las características de la polisomnografía no se incluyen dentro de los criterios disgnósticos de la ICSD-2, habitualmente se observan algunas características particulares, aunque inespecíficas,  en la macroestructura del sueño de los pacientes con narcolepsia: latencias de sueño y REM acortadas (inferiores a 15 y 90 minutos respectivamente), así como un elevado índice de fragmentación del sueño, con un escaso porcentaje de sueño profundo (fase N3) en algunas ocasiones.

Diagnóstico diferencial

-Narcolepsia con y sin cataplejía: se distinguen por la presencia definida de cataplejía. Los casos con cataplejía dudosa con presencia de criterios diagnósticos de narcolepsia en el TLMS deberan ser incluidos en la categoría de narcolepsia sin cataplejía.

-La cataplejía debe diferenciarse de la hipotensión, AIT, drop attacks, crisis acinéticas, trastornos neuromusculares y enfermedades psiquiátricas. La pérdida de conciencia es muy infrecuente durante los episodios de cataplejía. Las crisis atónicas aisladas (no asociadas a otro tipo de crisis, como las mioclónicas) son extremadamente raras. Tienen un inicio abrupto, no se desencadenan por la risa y pueden dar lugar a lesiones importantes. El registro EEG durante las crisis es patológico. En los trastornos musculares (como la miastenia gravis) o canalopatías (como la parálisis periódica), la debilidad muscular es constante, exacerbada por el ejercicio físico.

-La excesiva somnolencia diurna: puede ser secundaria a otros trastornos intrínsecos del sueño como Síndrome de apnea del sueño, el trastorno de movimientos periódicos de Piernas o el síndrome de sueño insuficiente. En este último caso, la somnolencia diurna revierte o mejora tras la normalización del tiempo de sueño. Sin embargo, ninguna de estas condiciones invalida el diagnóstico de narcolepsia si la cataplejía esta presente.

-La hipersomnia idiopática: se distingue por la ausencia de cataplejía y las características de la somnolencia diurna, que suele ser constante, sin cursar en accesos incoercibles, con dificultad para levantarse y periodos de sueño diurnos no refrescantes. (para ver mas pinchar aquí

-Las alucinaciones hipnagógicas: deberan difernciarse principalmente de los sueños vívidos y de las pesadillas, que se producen durante el periodo de sueño establecido, y no a su inicio.

-La parálisis del sueño: se diferenciará de la dificultad para levantarse y de estados extremos de fatiga. Pueden producirse cuando el individuo se despierta en el contexto de una pesadilla, intentando gritar o moverse en este contexto. Para ser consideradas clínicamente relevantes, las parálisi del sueño deben presentarse de manera recurrente al inicio del sueño a al despertar.

-La pseudonarcolepsia y pseudocataplejia: son equivalentes de un trastorno conversor, pudiendo significar en ocasiones importantes dificultades en el diagnóstico.

Fisiopatología
Las hipocretinas/orexinas fueron descubiertas en 1998 por dos grupos diferentes de investigadores. Ambos términos son equivalentes. Las hipocretinas-1 y –2 (hcrt-1, hcrt-2) son neuropéptidos activos, sintetizados  a partir de un péptido precursor, la preprohipocretina. Se producen exclusivamente por un grupo de neuronas situadas en el hipotálamo posterior. Estas neuronas tienen proyecciones hacia  bulbo, corteza, tálamo, hipotálamo y tronco cerebral, particularmente al LC, los núcleos del rafe y colinérgicos y la formación reticular pontina. La vigilia es promovida por la activación coordinada de estas estructuras, a través de la secreción de neurotransmisores monoaminérgicos (incluyendo la noradrenalina, la histamina, la serotonina y la dopamina). Otras neuronas del tronco encefálico utilizan el neurotransmisor acetilcolina para promover la activación talámica, permitiendo el flujo de información hacia la corteza y desde ella.


A partir de estudios sobre modelos animales, se ha demostrado que la narcolepsia humana se asocia a niveles bajos  o ausentes de hipocretina en LCR. La autopsia craneal de pacientes narcolépticos demuestra que el ARNm de la preprohipocretina no se encuentra en el hipotálamo narcoléptico, con ausencia de hcrt-1 y –2 en la corteza y protuberancia de los pacientes narcolépticos3.
La pérdida de hipocretina es el resultado de un proceso de degeneración postparto de las neuronas que expresan hipocretina, al observarse la presencia de marcadores de degeneración en el hipotálamo narcoléptico (gliosis, pentraxina i dinorfina).


El 90% de los pacientes con narcolepsia con cataplejía tiene niveles bajos o indetectables de hcrt-1 en LCR, estableciéndose un cutt-off de 110 pg/ml, estrechamente relacionado con la presencia de cataplejía y a la expresión de HLA-DQ1*0602 (la probablidad de detectar niveles de hcrt-1 inferiores a 110 pg/ml en narcolepsia HLA negativa es inferior al 1%), por lo que se asume que la causa en la mayoría de los casos de narcolepsia con cataplejía es una destrucción autoinmune de las células hipocretinérgicas durante la adolescencia.  En contraste, los valores de hcrt-1 en LCR tienen un valor predicitivo más limitado en los casos sin cataplejía, en los que la sensibilidad sigue siendo extremadamente elevada (99%), pero la especificidad es baja. Tan sólo un 10% de los pacientes sin cataplejía va a presentar niveles de hcrt-1 en LCR inferiores a 110 pg/ml, sugieriendo un mecanismo fisiopatológico distinto que en los casos con cataplejía. En el único estudio post-mortem  en narcolepsia sin cataplejía se observó que el número de células hipocrétinergicas en el hipotálamo estaba disminuído, pero no en el rango del observado en los casos con cataplejía, por lo que se esta pérdida parcial podría explicar parte de la fisiopatología en estos casos. Sin embargo, la ICSD-2 sugiere que los pacientes narcolépticos sin cataplejía forman un grupo heterogéneo que podría incluir numerosas etiologías2.


Hay que señalar que a pesar de la gran sensibilidad  de la determinación de hipocretina en la narcolepsia, se han descrito casos de niveles inferiores a 110 pg/ml en otras condiciones neurológicas, como el síndrome de Guillain-Barré y la encefalitis paraneoplásica anti-Ma2. También se observan niveles intermedios (110-200 pg/ml) en algunos casos de TCE, lesiones tumorales de SNC y distrofia miotónica tipo 1.

Narcolepsia y autoinmunidad: el sistema HLA
La primera asociación de la narcolepsia con el sistema HLA data en los primeros años de la década de los 80, identificándose el primer marcador genético, el haplotipo DR2. Otro gen estrechamente relacionado con la narcolepsia es el HLA-DQ. Ambos se localizan muy próximos en el brazo corto del cromosoma 6. Los avances en genética molecular han permitido conocer que los antígenos HLA-DR2 y DQ1 se corresponden con los alelos DRB1*1501, DRB1*1503, DQA1*0102 y DQB1*0602 de los sujetos narcolépticos4.


Estudios en diferentes grupos étnicos demuestran que la narcolepsia con cataplejía esta estrechamente asociada con los subtipos HLA DQB1*0602 y DRB1*1501. Estos dos subtipos estan presentes de forma conjunta en los caucasianos y asiáticos, mientras que los afroamericanos presentan positividad sólo para DQB1*0602 pero no para DRB1*1501. Por este motivo se considera que el HLA-DQB1*0602 es el mejor marcador para narcolepsia, siendo considerado un factor genético predisponente a la enfermedad. Sin embargo, hay que tener en cuenta algunas consideraciones. En primer lugar, del 12 al 38% de la población general es HLA DQB1*0602 positiva. Además, a pesar de que el HLADQB1*0602 esta presente en un 90% de los pacientes con cataplejía, tan sólo es positivo en un 40% de los casos sin cataplejía.

Narcolepsia familiar
Aunque la mayoría de los casos de narcolepsia son esporádicos se han descrito casos raros de narcolepsia familiar. Familias con más de dos miembros afectos son excepcionales, y se ha observado que la mayoria de los casos son HLADQB1*0602 positivos (60-100%).
Por otro lado, el riesgo de que un familiar de primer grado de un paciente narcoléptico desarrolle la enfermedad es del 1-2%, de 10 a 40 veces superior que en la población general. Este riesgo incrementado no puede explicarse únicamente por la efectos génicos del HLA, sugiriendo la existencia de otros factores genéticos implicados añadidos a los ambientales2.



Tratamiento

Como se ha expuesto a lo largo de este capítulo, la narcolepsia es una entidad que va a cursar con diversos síntomas, siendo los dos principales la excesiva somnolencia diurna y la cataplejía, además de otros como el sueño nocturno fragmentado, las alucinaciones o la parálisis del sueño.
Actualmente no existe un tratamiento curativo para la narcolepsia, por lo que el abordaje terapéutico es sintomático en todos los casos, comprendiendo medidas conductuales y farmacológicas. Las directrices para un buen control de los síntomas de la enfermedad incluyen determinadas recomendaciones en práctica clínica que deben complementar al tratamiento farmacológico, como la educación del paciente en el conocimiento de la naturaleza de su enfermedad y del tratamiento farmacológico, así como un seguimiento habitual para monitorizar respuesta al mismo y realizar los ajustes necesarios.

Tratamiento de la excesiva somnolencia diurna: El tratamiento farmacológico de primera línea es el modafinilo, a dosis de 100 a 400 mg/día, pudiendo dividirse en dos dosis, una por la mañana y otra al principio de la tarde (nivel 1 de evidencia). En EUUU el oxibato sódico se considera un tratamiento de primera línea para la excesiva somnolencia diurna, por lo que en casos graves puede prescribirse la combinación de oxibato sódico con modafinilo. Medidas conductuales: la realización de siestas programadas de corta duración (15-20 minutos) a lo largo del día pueden ser beneficiosas para el control de la excesiva somnolencia diurna (nivel 2 de evidencia).

Tratamiento de la cataplejía: El tratamiento farmacológico de primera línea de la cataplejía es el oxibato sódico a dosis iniciales de 4.5 gr/noche divididos en dos tomas nocturnas. La dosis puede ser aumentada hasta un máximo de 9 gr/noche. El oxibato sódico es el primer producto aprobado por la EMEA (European Medicines Agency) para el tratamiento de todos los síntomas principales de la narcolepsia con cataplejía del paciente adulto. Esta aprobación se basa en tres ensayos clínicos multicéntricos, aleatorizados, a doble ciego, paralelos y controlados con placebo. Además, cuatro estudios open-label también asesoraron la eficacia del oxibato sódico: reduce la frecuencia de los ataques de cataplejía, mejora significativamente el estado de alerta durante el día y la calidad del sueño nocturno. Fue descubierto en la década de los 60 en el contexto de investigaciones para identificar un análogo útil del ácido gamma-aminobutírico (GABA). Es un componente normal del sistema nervioso y tiene muchas propiedades de un neurotransmisor o neuromodulador. Existen al menos dos receptores específicos de GHB, los de baja afinidad y los de alta afinidad (GHBR) a través de los cuales quizás sea posible explicar algunos de sus efectos clínicos. Además, a concentraciones terapéuticas, el oxibato sódico también se une a los receptores GABA B, actuando como como agonista. Además, el oxibato sódico tiene otros efectos a nivel de neurotransmisión, modulando la actividad de neuronas dopaminérgicas, noradrenérgicas y serotoninérgicas. En concreto, el receptor GABA B regula las neuronas noradrenérgicas del locus coeruleus, el mayor centro adrenérgico de cerebro, implicado en la regulación del ciclo sueño-vigilia.
La administración del fármaco es nocturna, dividida en dos dosis iguales separadas por 2.5 a 4 horas, debido a su corta semivida.  Se recomiendan dosis iniciales de 4,5 gr, hasta un máximo de 9 gr/noche (4.5gr+4.5gr). La primera dosis debe ser administrada al menos dos horas después de la cena, al interferir los alimentos con su la absorción del fármaco.
En base a los resultados de ensayos clínicos, el oxibato sódico presenta un aceptable perfil de seguridad, siendo los efectos adversos más frecuentes el mareo, las náuseas y la cefalea. Hay que tener especial precaución con los pacientes que presentan SAHOS, al haberse reportado casos de desaturaciones nocturnas con el uso de oxibato sódico, desaconsejándose su prescripción en pacientes narcolépticos con SAHOS no tratado con CPAP. El consumo de alcohol también esta contraindicado durante el tratamiento con oxibato sódico, y hay que tener en cuenta el aporte adicional de sodio del fármaco (de 0.75 a 1.6 gramos), que  podría tener efectos sobre las cifras de tensión arterial. No se han descrito casos de dependencia a dosis terapéuticas, aunque sí en algunos casos de uso ilícito a dosis muy superiores y repetidas.  Tampoco se han descrito casos de abstinencia tras la interrupción brusca del tratamiento.
La segunda línea de tratamiento de la cataplejía son los antidepresivos: los tricíclicos, particularmente la clomipramina (10-75 mg/dia) son los más anticatplécticos, pero presentan efectos secundarios anticolinérgicos. Otros fármacos han sido utilizados, aunque con falta de evidencia en la bibliografía (por ejemplo los inhibidores de la recaptación de noreprinefrina/serotonina). 



BIBLIOGRAFÍA

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El sonambulismo  y las pesadillas pertenecen al grupo de los trastornos del sueño llamados Parasomnias

Visualice videos interesantes sobre las diferentes parasomnias durante el sueño. Clickar aquí.

Son trastornos caracterizados por comportamientos o fenómenos fisiológicos anormales que tienen lugar coincidiendo con el sueño, con alguna de sus fases específicas o con las transiciones vigiliasueño. No implican una anormalidad de los mecanismos que gobiernan el ritmo circadiano ni de los horarios de sueño y despertar. Representan la activación de sistemas fisiológicos en momentos inapropiados del ciclo vigilia-sueño. Se produce la activación del sistema nervioso vegetativo, del sistema motor o de los procesos cognoscitivos durante el sueño o las transiciones sueño-vigilia. Las manifestaciones del sistema nervioso autónomo y la actividad del músculo esquelético son las características predominantes en este grupo de trastornos. Cada una de las parasomnias afecta a una fase característica del sueño, de manera que a menudo cada tipo de parasomnia incide en una fase concreta de sueño (NoREM o REM)(si quires aprender mas sobre las fases del sueño Pincha aquí)

Los diferentes tipos en el sueño No REM son:
1. Despertar confusional
2. Sonambulismo
3. Terrores nocturnos
4. Somniloquias
5. Bruxismo

Los diferentes tipos en el sueño  REM son:
1. Pesadilla
2. Trastorno de la conducta en sueño REM.



DESPERTARES CONFUSIÓNALES

Consiste en episodios confusionales que ocurren durante y después del despertar, especialmente cuando se despierta de un sueño profundo en la primera parte de la noche. El individuo presenta desorientación temporoespacial, habla poco fluida y responde de manera lenta a las órdenes o preguntas. Suele existir amnesia de lo ocurrido durante el episodio. En ocasiones se producen conductas inapropiadas. Los episodios repetidos de despertar confusional son comunes en niños menores de 5 años, disminuyendo hasta el final de la infancia. Son poco frecuentes en la edad adulta. También se conoce este fenómeno como borrachera del sueño.

 


 

SONAMBULISMO

Su característica esencial consiste en la existencia de episodios repetidos de comportamientos motores complejos que se inician durante el sueño y que implican que el individuo se levante de la cama y camine. Estos episodios suelen suceder durante las fases de sueño con actividad EEG baja, luego en el primer tercio de la noche. El individuo presenta una disminución del estado vigil y de la reactividad a los estímulos, mirada fija y perdida, así como una ausencia relativa de respuesta al diálogo o a los esfuerzos de terceros para despertarlos o reconducirlos a la cama. Suele existir amnesia del episodio. No se recuerda con claridad el episodio en caso de que se despierte durante uno de ellos. Después del episodio le puede seguir un breve período de confusión que remite totalmente. Se puede presentar asociado a otras parasomnias  asociadas al sueño REM, como los terrores nocturnos. En adultos, a diferencia de los niños, puede coexistir con trastornos mentales, como trastornos de la personalidad, del estado de ánimo o trastornosde ansiedad. Afecta a ambos sexos por igual, con una prevalencia máxima entre los 4 y los 8-12 años, desapareciendo normalmente después de la adolescencia. Es raro que se presenten por primera vez en la edad adulta, ante lo que habrá que sospechar el consumo de alguna sustancia o una enfermedad neurológica. Existen antecedentes familiares hasta en un 80% de los casos. Se ha sugerido una transmisión genética sin saber su mecanismo exacto.

 




TERRORES NOCTURNOS


Se caracterizan por un despertar brusco precedido por gritos, llantos o sensación de pánico, acompañados de conductas de intenso miedo y signos vegetativos, como taquicardia, taquipnea, enrojecimiento, sudoración y aumento del tono muscular. El individuo no suele responder a los esfuerzos de terceros por despertarlo. En caso de hacerlo suele presentarse confuso durante unos momentos y no suele recordar más que fragmentos del contenido del terror. Es típica la amnesia de lo ocurrido al levantarse por la mañana. Suelen presentarse, como el sonambulismo, en fase de sueño de baja actividad, en el primer tercio de la noche. Tienen una duración de 1 a 10 minutos. Tienen una prevalencia del 3% en los niños y de menos del 1% en los adultos (sobre todo entre 20 y 30 años). Provocan malestar clínicamente significativo o deterioro social, laboral de otras áreas importantes del individuo. Individuos con estrés postraumático o con trastorno por ansiedad generalizada presentan mayor riesgo de terrores nocturnos.


SOMNILOQUIA

Se caracteriza por la producción de sonidos o de habla durante el sueño sin que exista un despertar simultáneo. Suelen ser episodios breves e infrecuentes, denotando signos de estrés emocional. En ocasiones pueden ser frecuentes y largos, pudiendo incluir contenidos de hostilidad o de angustia. Pueden ser espontáneos o inducidos por conversar con el individuo dormido. Es muy común y, por regla general, autolimitado y benigno.

 


 

BRUXISMO

Son cuadros completamente diferentes al bruxismo diurno del asociado al sueño. El bruxismo nocturno es una actividad motora orofacial durante el sueño caracterizada por contracciones fásicas y tónicas de los músculos elevadores mandibulares. Se considera una parasomnia primaria de estado de sueño no específico, aunque puede predominar en la etapa 2 del sueño NoREM o REM. Es la tercera parasomnia más frecuente.
Las parasomnias son eventos físicos indeseables que ocurren exclusiva o predominantemente durante el sueño, generalmente motores o autonómicos asociados a variables grados de despertar. Mientras el sonambulismo, los terrores nocturnos, la enuresis y el sueño inquieto disminuyen con la edad, el movimiento de piernas, la somniloquia y el bruxismo prevalecen en la adolescencia y edad adulta.
Existe una controversia respecto a las fases del sueño durante las cuales se da el bruxismo. Algunos estudios sugieren que principalmente tiene lugar durante la fase REM, mientras que otros lo niegan. La mayoría, parecen asociarse con las fases 1 y 2 del sueño NoREM, el poco profundo, y aparecerían en el paso de un sueño más profundo a uno menos profundo, como puede apreciarse si se dirige un destello de luz a la cara de una persona dormida, estimulación que induce al rechinar de los dientes, al igual que con estímulos acústicos y táctiles. El bruxismo esta asociado a los despertares del paciente.



PESADILLAS

Consisten en episodios oníricos atemorizadores que suelen despertar al individuo en fase REM. Suelen ocurrir en el último tercio de la noche.
El episodio onírico suele ser casi siempre largo y elaborado, que progresivamente se hace cada vez más atemorizante (amenazas a la propia supervivencia, seguridad o autoestima) hacia el final. Se recuerda detalladamente el contenido onírico tras el despertar, sin que exista confusión o desorientación. Hasta un 75% de los individuos recuerda alguna/as pesadilla/as durante su infancia, y un 50% recuerda algún episodio ocasional en la etapa adulta. Hasta el 50% de los niños, de 3 a 5 años, presentan pesadillas que alteran el descanso de los padres.


TRASTORNO DE LA CONDUCTA EN SUEÑO REM

En este tipo de trastorno aparece una repetición con un contenido violento de los ensueños, acompañados de una actividad física violenta, como golpes, chillidos o patadas, proporcional y acorde a las escenas del sueño. Suelen representarse situaciones de lucha o huida y el paciente sueña que es atacado o está inmerso en una escena de violencia con otras personas o animales y el movimiento físico está acorde con las escenas que transcurren durante el ensueño. Como su nombre indica, este trastorno ocurre durante el sueño REM, etapa en la que el sujeto debe experimentar una completa parálisis por la distensión del tono muscular, y a través de la polisomnografía, únicamente es posible revelar la conservación del tono muscular, que es la causa que posibilita la realización de movimientos.

La presencia de este trastorno se ha asociado al desarrollo de enfermedades neurológicas degenerativas en un 70% de los caso. Es por este motivo que es importante detectar estos trastornos de una forma precoz consultando con un especialista en trastornos del sueño.

 

Visualice videos interesanes sobre el síndrome de piernas inquietas. Clickar aquí.

El Síndrome de Piernas Inquietas (SPI) es una de las causas médicas más frecuentes del insomnio. Consiste en la aparición de molestias en las piernas durante situaciones de reposo, junto con la sensación imperiosa de necesidad de moverlas, lo que aliviará temporalmente la sintomatología. Aunque fue descrito en el siglo XVII por el médico inglés Willis, el Síndrome de Piernas Inquietas (SPI) es, sin embargo, un auténtico desconocido para las personas que lo padecen, a pesar de ser una enfermedad frecuente.

Valore en un simple cuestionario si padece de síndrome de piernas inquietas pinchando aquí.

En España la sufre un 5,8% de la población entre 18 y 65 años, porcentaje que aumenta hasta el 15% entre las personas de mayor edad. En los países occidentales, entre un 5 y un 10% de la población adulta padece este trastorno, cifra que es aún más elevada en las personas de más de 65 años, situándose entre el 15 y el 20%.
Puede considerarse una enfermedad infradiagnosticada e infratratada, pese a su frecuencia y a que existen tratamientos eficaces en la actualidad.
La enfermedad comienza a padecerse de manera esporádica durante la infancia, pero es a partir de los 40 años cuando se hace más continuada y las molestias son más fuertes.

Su sintomatología consiste en la aparición de molestias en la parte inferior de las piernas, como hormigueos, pinchazos, dolor, desasosiego o necesidad de movimiento y tiene como principal característica su aparición en situaciones de reposo, aliviándose con el movimiento. Los síntomas parecen empeorar durante períodos de estrés o de disturbios emocionales, y afectan principalmente durante la tarde y las primeras horas de la noche, por lo que las personas que lo sufren suelen notar las molestias cuando se van a la cama.

Quienes padecen el SPI suelen sufrir insomnio y ven reducida en un 50% la capacidad de cubrir sus necesidades diarias de sueño. A consecuencia de la perturbación del sueño, repercute negativamente en la calidad de vida diurna. El dormir mal cambia el carácter, crea problemas emocionales, aumenta la agresividad, acarrea problemas a la hora de conducir un coche e, incluso, el tener que hacer un viaje largo sentado en avión, puede convertirse en un auténtico drama.

Las personas que sufren el SPI, al desconocer lo que realmente les ocurre, y ante la negatividad de las pruebas  que se le realizan para descartar otras patologías, por ejemplo la claudicación, llegan a pensar que tienen una enfermedad psiquiátrica.

Los pacientes no asocian el malestar que sufren en las piernas con sus trastornos del sueño y tienen dificultades para explicar a su médico lo que en realidad le sucede. A ello se añade el que con frecuencia los médicos no piensan en el SPI a la hora de realizar el diagnóstico diferencial de la patología que el sujeto presenta.

Pese a todo, a lo largo de las últimas décadas se ha producido un gran avance en el conocimiento de las causas y el tratamiento de esta enfermedad. Parece que una disminución de la dopamina, o de la actividad de los receptores de dicha sustancia en el cerebro, sería la principal causa que originaría el síndrome. Un déficit en la utilización, transporte y almacenamiento de hierro en el cerebro podría estar implicado en la etiología de la enfermedad, lo que impulsaría al sistema nervioso central a enviar señales confusas a brazos y piernas, según una reciente investigación. Además, la falta de hierro provocaría problemas en la producción de dopamina. Un único estudio preliminar con SPECT (single photon emission computed tomography) sugiere un déficit de receptores dopaminérgicos D2 en el síndrome de piernas inquietas.

En el 70% de los casos no vamos a encontrar ningún factor causal, por lo que se etiquetan como primarios. De éstos, aproximadamente un 30% tienen miembros entre sus familiares con el mismo problema,  sospechándose causas genéticas. Los estudios de agregación familiar muestran un patrón de transmisión autosómico dominante. Además, existe la evidencia de que en las familias afectadas la edad de comienzo de los síntomas se adelanta en cada generación.

En los restantes casos, llamados secundarios, se considera que existe una vinculación causal entre este síndrome y otra patología previa. Así, es común la aparición de este cuadro en las situaciones en las que exista un déficit de hierro. También se produce durante el tercer trimestre del embarazo. En pocas ocasiones, el embarazo actúa a modo de «factor precipitante», permaneciendo el cuadro de manera crónica tras el parto.
Aproximadamente la mitad de las personas que padecen de insuficiencia renal crónica presentan este síndrome. También existe una vinculación causal con las neuropatías periféricas, principalmente por amiloidosis, criogiobulinemia, formas axonales hereditarias.
Se sospecha una relación causal en personas con déficit de ácido fólico, diabetes, artritis reumatoide, insuficiencia venosa, mielopatías y radiculopatías, aunque faltan estudios concluyentes.

Tratamiento del Síndrome de pierna inquietas:

El objetivo terapéutico consiste en intentar mitigar los síntomas: sensación de inquietud en las piernas que desaparece al movilizarlas, insomnio secundario a la imposibilidad de estarse quietos y presencia de mioclonus nocturno (sacudidas de las extremidades).

•    Dopaminérgicos: ropirinol (una dosis nocturna de 0,5 mg como inicio, pudiendo aumentar hasta 2 mg repartidos en dos-tres tomas), pramipexol (uno o dos comp. de 0,18 mg antes de acostarse o repartidos en dos tomas), pergolida, bromocriptina y levodopa. Los dos primeros son los de primera elección. En breve se comercializarán nuevos agonistas dopaminérgicos que han demostrado ser eficaces.

•    Benzodiazepinas: clonazepam (0,5-mg en una dosis nocturna). Puede probarse cuando han fallado las anteriores opciones.

•    Opioides: dihidrocodeína, metadona, tramadol. Sólo en casos extremos y bajo estricto control hospitalario.

•    Anticonvulsivantes: gabapentina, carbamazepina.





BIBLIOGRAFIA

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Los trastornos del ritmo circadiano del sueño, también llamados trastornos del ritmo sueño-vigilia, se caracterizan por una incapacidad para dormir debida al desajuste entre el marcapasos cerebral que controla el ritmo circadiano del sueño de la persona y el horario de sueño-vigilia deseado o necesario, normal en el medio en que se desenvuelve la persona. Pueden manifestarse con insomnio o con hipersomnia y se asocian con frecuencia a síntomas disfóricos inespecíficos, como malestar y falta de energía.

Los ritmos circadianos (rC) son ritmos biológicos intrínsecos de carácter periódico que se manifiestan con un intervalo de 24 horas. En mamíferos, el ritmo circadiano más importante es el ciclo vigilia-sueño. En los humanos, el marcapasos circadiano central o reloj biológico se encuentra en los núcleos supraquiasmáticos (NSQ) del hipotálamo anterior, que es regulado por señales externas del entorno (zeitgebers, que significa «pista», en alemán), de los cuales el más potente es la exposición a la luz-oscuridad. La luz es percibida por la retina, que modula la síntesis de melatonina («hormona de la oscuridad») y ayuda a sincronizar el reloj interno y la alternancia natural día-noche. Además, la luz artificial y el momento de su exposición pueden modificar el patrón de producción de la melatonina y afectar al sueño. Por otra parte, la melatonina está relacionada con otra variable biológica, la temperatura corporal, de tal forma que el pico de melatonina es simultáneo al valle de la temperatura corporal, momento que coincide con la máxima fatiga y mínima alerta.

En los trastornos del ritmo circadiano (TrC) la cantidad y calidad del sueño es normal pero ocurren en un momento incorrecto de acuerdo a los horarios habituales. En ellos, el marcapasos circadiano está retrasado o adelantado respecto a la hora deseada o puede estar, simplemente, desajustado.

El trastorno del ritmo circadiano del sueño se diferencia  del insomnio y de la hipersomnia por los antecedentes y por el hecho de que normalmente mejora si se deja que el sujeto siga su propio ritmo de sueñovigilia.

Los diferentes tipos de trastornos del ritmo circadiano son:
1. Síndrome de retraso de fase
2. Síndrome de desfase de Husos horarios (Jet Lag)
3. Trabajador a turnos
4. Síndrome de adelanto de fase
5. Ritmo de sueño-vigilia irregular
6. Síndrome de ritmo libre (hipernictameral)

El tratamiento general de los trastornos de ritmo circadiano es con normas básicas de sueño y la combinación de luminoterapia con melatonina.(Ver mas)

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SÍNDROME DE RETRASO DE FASE DEL SUEÑO

El paciente se duerme y se despierta más tarde de la hora deseada, en un período superior a un mes. Se da sobre todo en adolescentes y adultos jóvenes, y en los varones 2 veces más que en las mujeres. Muchos pacientes presentan una deprivación crónica de sueño, debido a la necesidad de despertarse por la mañana para cumplir con sus obligaciones sociolaborales, por lo que presentan somnolencia diurna. Puede dar lugar a un síndrome depresivo. Durante las vacaciones desaparece el insomnio, porque puede seguir su propio ritmo de sueño-vigilia sin ningún problema. Se queja de incapacidad para dormirse o despertarse espontáneamente en el momento deseado, o de cansancio excesivo. Presenta un retraso en la fase de sueño principal con respecto al tiempo de sueño deseado. Estos síntomas tienen que estar presente durante al menos 1 mes.

Cuando no se exige ningún patrón de sueño estricto (p. ej., en vacaciones), el paciente:
1. Tiene un período de sueño habitual que es profundo y de calidad y duración normal.
2. Se despierta espontáneamente.
3. Mantiene un patrón estable de sueño-vigilia de 24 h, aunque con una fase de retraso .
4. Evidencia de retraso temporal del período de sueño habitual en los diarios de sueño, durante un período de al menos 2 semanas.



SÍNDROME DE DESFASE DE LOS HUSOS HORARIOS (JET LAG)

Afección transitoria caracterizada por un conjunto de alteraciones biológicas, clínicas y sociales relacionadas con el paso rápido de varios husos horarios en los viajes aéreos intercontinentales. La rapidez de los desplazamientos de grandes distancias somete al organismo a un desfase brusco entre su hora fisiológica, sincrónica con la hora local del país de partida, y la hora del país de destino.
Clínicamente produce alteraciones del sueño (dificultad para dormirse y despertarse) y astenia, además de trastornos del estado de ánimo, ansiedad, disminución del rendimiento físico e intelectual y, a veces, trastornos digestivos. La intensidad de los síntomas es proporcional al número de husos horarios atravesados y a la edad del individuo. También varía en función de la dirección del vuelo: los viajes en sentido este (que dan lugar a un ritmo sueño-vigilia adelantado) son más problemáticos que los viajes hacia el oeste (ritmo retrasado). La eficiencia del sueño disminuye y aumenta el número de despertares. La adaptación a la zona horaria local requiere de 2 a 7 días en función de la duración del viaje y de la sensibilidad individual. Un problema de interés especial lo plantean los pilotos (y demás personal aéreo) y los ejecutivos que tienen que hacer estos viajes con frecuencia.
La queja es de insomnio o de somnolencia excesiva. El síntoma empezó 1-2 días después de un viaje aéreo de al menos dos husos horarios.


 

TRABAJO POR TURNOS

Los turnos laborales rotatorios presentan problemas de adaptación a un ritmo circadiano cambiante y las alteraciones aumentan a medida que avanza la edad. Los trabajadores de noche o los que se ven sometidos a frecuentes rotaciones de turno muestran, en general, un déficit marcado de horas de sueño, ya que el sueño diurno es mucho más fragmentado y menos reparador que el nocturno, y éste les produce, con frecuencia, malestar, fatiga e irritabilidad, un mayor número de alteraciones gastrointestinales y mayor deseo de consumir alcohol, probablemente con la finalidad de intentar controlar el estrés, y consumo indiscriminado de sedantes o hipnóticos. Se ha observado un aumento de los accidentes laborales y circulatorios en estos trabajadores. Los síntomas se dan sobre todo los primeros días tras el cambio de turno. La situación puede ser peor si el trabajador no sigue una pauta constante a lo largo de la semana y sólo mantiene el ciclo alterado los días laborables, volviendo al ciclo normal los días de descanso y vacaciones. La queja primaria es de insomnio o de somnolencia excesiva. La queja primaria se asocia temporalmente con un período de trabajo (normalmente por la noche) que tiene lugar durante el período normal de sueño.


 

SÍNDROME DE ADELANTO DE FASE

Es mucho más excepcional que el retraso de fase. Se caracteriza por una necesidad de sueño irresistible, antes de la hora deseada, en las últimas horas de la tarde, y por despertarse muy temprano, a las 2 o las 3 de la madrugada, con imposibilidad de volver a conciliar el sueño. El paciente se queja de la hora anormalmente temprana en que se despierta. Se da sobre todo en ancianos. Incapacidad para permanecer despierto hasta la hora deseada de acostarse, o incapacidad para continuar durmiendo hasta la hora deseada de despertarse. Los síntomas están presentes durante al menos 3 meses. Evidencia de adelanto de hora en el período de sueño habitual mediante control polisomnográfico en un período de 24 a 36 horas. No reúnen criterios diagnósticos para cualquier otro trastorno de sueño que cause incapacidad para mantener el sueño o somnolencia excesiva.

 


 

RITMO SUEÑO-VIGILIA IRREGULAR

Es una alteración del ritmo circadiano del sueño debida a una desregulación de los relojes biológicos internos que avisan de la hora (por ejemplo la hora de despertarse cada mañana), que evoluciona durante un período mínimo de 3 meses, dando lugar a una fragmentación del sueño, tanto diurno como nocturno, que se hace variable e irregular. Esta anomalía de la distribución temporal del sueño tiene una importante relación con las rutinas cotidianas, por lo que puede darse con más frecuencia en las personas que llevan una vida menos estructurada —estudiantes, desempleados, estilo de vida inadecuado (tan frecuente en los jóvenes que suelen tener horarios de sueño-vigilia irregulares), o enfermos encamados— o que pierden dichas rutinas —ancianos—. Si la duración total del sueño se sitúa dentro de los límites normales para la edad, no suele dar somnolencia. En los individuos cuyo sueño se fragmenta en 3 episodios o más durante las 24 horas, se observa insomnio e hipersomnia. La queja es de insomnio o de somnolencia excesiva. Presesna un patrón irregular de al menos tres episodios de sueño en el curso de un período de 24 horas durante al menos tres meses. Evidencia de alteración del ritmo cronobiológico por cualquiera de lo siguiente:
1. Demostración de pérdida del patrón normal sueño-vigilia mediante
2. control polisomnográfico continuo durante al menos 24 horas.



SÍNDROME DE RITMO LIBRE (HIPERNICTEMERA)L

Esta patología produce un ciclo sueño-vigilia superior a las 24 horas, en 1-2 horas diarias, de manera que los períodos de sueño se espacian día a día y se desajustan progresivamente a lo socialmente requerido. De manera periódica el sueño recupera su horario nocturno normal, con mejoría de las molestias. Este ritmo desincronizado del sueño se parece al que se observa en los individuos privados de los principales sincronizadores externos. Este síndrome es especialmente frecuente en los ciegos; en el caso de que no lo sea es indispensable un examen psicométrico y psiquiátrico para descartar cuadros psiquiátricos (debilidad mental, esquizofrenia, toxicomanía grave) y un examen neurológico con técnicas radiológicas para investigar la región hipotalámica, con el fin de descartar afecciones neurológicas de tipo tumoral o lesivo. La queja principal de dificultad en dormirse o despertarse. Existe un retrasos progresivos en el comienzo y fin del sueño, con incapacidad para mantener estable el patrón de sueño-vigilia de 24 horas durante al menos 6 semanas.



TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DEL RITMO CIRCADIANO

El objetivo terapéutico consiste en ajustar el ritmo biológico con el horario estándar en el que vive el individuo. Resulta muy difícil adelantar el reloj biológico para sincronizar el ritmo sueño-vigilia, intentando que el paciente se duerma antes de la hora que lo hace habitualmente, pero con relativa facilidad puede retrasarse. Se usa:

Cronoterapia: el trastorno del ritmo circadiano del sueño más prevalente, el síndrome de retraso de fase del sueño, se caracteriza por la dificultad de dormirse a las horas que aconseja la sociedad y la dificultad de levantarse por la mañana. Cuando se permite a los pacientes con este trastorno ir a dormir y levantarse cuando ellos quieran, habitualmente su sueño parece normal, excepto que el horario está retrasado. En la cronoterapia se fija una hora de referencia y se retrasa progresivamente la hora de acostarse hasta que se alcanza la hora óptima de sincronización del ciclo sueño-vigilia.

Fototerapia: la luz se ha identificado como el estímulo más potente para cambiar la fase de los ritmos circadianos humanos. Los obreros que cambian de turnos deben aumentar al máximo su exposición a la luz del sol mientras están despiertos y minimizar la exposición durante el sueño. La radiación de luz artificial mediante focos especiales puede reforzar la adaptación de los ritmos internos al nuevo cambio. La fototerapia es un tratamiento relativamente nuevo, pero eficaz para los trastornos del ritmo circadiano del sueño. Puede usarse en los pacientes con retraso de la fase del sueño y también en los que tienen avance de la fase del sueño (tabla 2). La administración de luz al despertarse por la mañana puede adelantar los ritmos circadianos en los pacientes con el síndrome de retraso de la fase del sueño. De igual manera, se ha usado también la exposición a la luz brillante por la  tarde para tratar a los pacientes con somnolencia vespertina temprana y despertar matutino temprano. Esta forma de terapia es un procedimiento que requiere tiempo y que tiene que ser administrado en un momento específico del día. Por consiguiente, su seguimiento puede ser un problema.
El jet-lag puede evitarse o tratarse con la administración de un hipnótico de vida media intermedia- corta. Normalmente bastará con 1 ó 2 dosis.

Melatonina: Se ha demostrado su implicación en la regulación del ciclo sueño-vigilia, la mejora de los síntomas del jet-lag y el síndrome de retraso de fase. Su mecanismo de acción es desconocido, pero puede relacionarse a la interacción con los receptores de melatonina del núcleo supraquiasmático. Los estudios acerca de su eficacia hipnótica no son concluyentes, y no hay datos sobre la dosis óptima, horario de administración, indicaciones, contraindicaciones y toxicidad. Su prescripción ya está autorizada en España. Actualmente existen 3 formatos de presentación  de melatonina, que es la de liberación inmediata con una duración media del efecto de 3 horas,  la de liberación prolongada con una duración del efecto de 6-7 horas  pero con un inicio del efecto mas tardía y por último la presentación mixta que combina la de liberación inmediata con liberación prolongada. Hay que  Matizar que estos tipo de melatonina se utilizan de forma diferente según frente al trastorno de ritmo circadiano al que nos enfrentemos. Por ejemplo en un trastorno de retraso de fase nos interesará una melatonina de acción rápida, y en un trastorno de ritmo irregular una de liberación prolongada. 

 

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